انواع بیماری غدد فوق کلیه

انواع مختلفی از بیماریهای غده فوق کلیه (آدرنال) وجود دارند. تشخیص زودرس و درمان بیماری فوق کلیوی می‌تواند نتایج درمانی را را به طور قابل توجهی بهتر کرده و عمیقاً کیفیت زندگی یک بیمار را بهبود بخشد. در حالی که برخی از بیماریهای کلیوی می‌توانند به ارث بروند (به ژن‌های خاص یا سندرم ها مرتبط هستند)، بیشتر اوقات به صورت پراکنده یا تصادفی هستند. در صورت ابتلا به هر یک از بیماریهای مربوط به غده فوق کلیه پرستار بیمار در منزل با مراقبت‌های مؤثر و آموزش به بیمار به بهبودی او کمک شایان ذکری می‌کند. در ادامه این مقاله به انواع بیماریهای غدد فوق کلیه، علائم، تشخیص و درمان آنها می‌پردازیم.

نگاهی گذرا به عملکرد غدد فوق کلیوی

بدن دارای دو غده فوق کلیه، در بالای کلیه‌ها است. آنها جزئی از غدد درون ریز هستند که هورمون‌ها را به جریان خون ترشح می‌کنند. هر غده فوق کلیوی دارای دو بخش است:

1. مدولا: قسمت داخلی آن که هورمون‌هایی مانند اپی نفرین را ترشح می‌کند که به کنترل فشار خون، ضربان قلب، تعریق و سایر فعالیت‌هایی که توسط سیستم عصبی سمپاتیک تنظیم می‌شوند کمک می‌کند.
2. قشر کورتکس: قسمت بیرونی مسئول ترشح هورمون‌های مختلفی از جمله گلوکوکورتیکوئیدها (هورمون‌هایی مانند کورتیزول) و مینرالوکورتیکوئیدها (بخصوص آلدوسترون، که فشار خون را با کنترل سطح نمک [کلرید سدیم] و پتاسیم در بدن تنظیم می‌کنند) است. قشر آدرنال همچنین تولید مقادیر کمی از هورمون‌های استروئیدی جنسی مردانه (تستوسترون و هورمون‌های مشابه) را تحریک می‌کند .بدن بر حسب نیاز سطح کورتیکواستروئیدها را کنترل می‌کند. سطح آنها در صبح زود بسیار بیشتر از دیر هنگام است. هنگامی که بدن دچار استرس می‌شود، به دلیل بیماری یا در غیر این صورت، سطح این هورمون‌ها افزایش می‌یابد.

علل اختلالات غده فوق کلیوی

اختلالات غده فوق کلیوی می‌تواند توسط دارو یا خود بدن ایجاد شود. شایع ترین علل این اختلالات عبارتند از:

• شرایط ژنتیکی که فرد با آن متولد می‌شود
• تومورها، از جمله فئوکروموسیتوم (تومور نادری که باعث تولید هورمون‌های غده فوق کلیوی شود)
• عفونت‌ها
• پاسخ خودکار ایمنی
• مشکلات دیگر غدد درون ریز که شایع ترین مشکل مربوط به غده هیپوفیز است که به تنظیم غده فوق کلیوی کمک می‌کند.
• تأثیر بعضی از داروهای خاص. مصرف استروئیدهای با دوز بالا می‌تواند باعث بیماری کوشینگ شود. قطع ناگهانی مصرف گلوکوکورتیکوئیدها (مانند پردنیزون) می‌تواند باعث بیماری غده فوق کلیه شود. به نوبه خود، این مورد می‌تواند باعث بیماری آدیسون شود.

علائم اختلالات غده فوق کلیه یا آدرنال

علائم اختلالات غده فوق کلیه بسته به آنچه باعث ایجاد این اختلال شده، متفاوت است. همه اختلالات غده فوق کلیوی ممکن است باعث درد شکم، ضعف، کاهش وزن یا افزایش وزن و خستگی شود. علائم خاص برخی از  این اختلالات نیز شامل موارد زیر می‌شود:

• سرطان آدرنال یا سایر تومورهای غده فوق کلیه ممکن است باعث درد شکم و کاهش وزن شود. به دلیل تولید بیش از حد هورمون‌ها امکان دارد بیماران قند خون و یا فشار خون بالا داشته باشند. زنان ممکن است دوره‌های نامنظم یا افزایش مو را در بدن خود تجربه کنند.
• بیماری آدیسون باعث عدم اشتها، حالت تهوع، استفراغ، یبوست و اسهال می‌شود. آدیسون همچنین می‌تواند باعث تیره شدن پوست، سرگیجه هنگام ایستادن و درد عضلات و مفاصل شود. اگر شخصی برای درمان بیماری آدیسون اقدامی نکند، ممکن است دچار یک بحران آدرنال شود که می‌تواند کشنده باشد.

• هایپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) در کودکانی که دارای علائمی مانند قد متوسط و بلوغ زودرس هستند، قابل تشخیص است. یک شکل شدیدتر ممکن است شامل پایین بودن فشار یا قند خون، مشکل در نگه داشتن نمک در بدن و مشکلاتی در سیستم تولید مثل باشد. این موارد می‌تواند شامل تغییر ظاهری دستگاه تناسلی و مشکل در بارداری و تومورهای خوش خیم بیضه و ناباروری در مردان باشد.
• فئوکروموسیتوم ممکن است باعث بروز فشار خون، تعریق، سردرد و تپش قلب شود که در اثر استرس، ورزش یا سوء هاضمه ناشی از خوردن غذاهای خاص مانند برخی از انواع پنیرها حاوی تیرامین بروز می‌یابد.

بیماری سندروم کوشینگ می‌تواند علائمی از قبیل موارد زیر داشته باشد:

• افزایش وزن در نیم تنه و صورت گرد
• پوست شکننده و نازک شده
• بهبودی ضعیف زخم و کبودی آسان
• افزایش تشنگی و ادرار
• فشار خون بالا و یا قند خون بالا
• تحریک پذیری، نوسانات خلقی، افسردگی و یا اضطراب
• و در خانم‌ها فقدان دوره قاعدگی یا ظاهر شدن موهای صورت

علل اختلالات غدد فوق کلیه چیست؟

اختلالات غده فوق کلیوی می‌تواند باعث ترشح هورمون‌های آدرنال به صورت خیلی کم یا بیش از حد شود. بنابراین بر عملکرد بدن مانند فشار خون، رشد و وزن تأثیر می‌گذارد. هنگامی که میزان خیلی کمی از هورمون ترشح می‌شود، ممکن است به دلیل مشکلی در خود غده آدرنال باشد، یک اختلال اولیه مانند بیماری آدیسون. همچنین امکان دارد به دلیل مشکلی در جای دیگر بدن مانند غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس بروز پیدا کند. به عنوان مثال، مشکل غده هیپوفیز می‌تواند به این معنی باشد که غدد فوق کلیوی برای ترشح هورمون‌ها تحریک نمی‌شود. اختلالات غده فوق کلیه یا آدرنال می‌تواند تأثیر و ایجاد اشکال در چگونگی بلوغ بدن افراد از نظر جنسی و چگونگی حفظ بارداری زنان داشته باشد. برخی از اختلالات غده فوق کلیه مادرزادی هستند (فرد با آن متولد می‌شود)، برخی دیگر به دلیل شرایط ایمنی، عفونت، تومور یا استرس بروز می‌کنند. پزشکان می‌توانند برخی از اختلالات غده آدرنال را با دارو درمان کنند. سایر اختلالات غده آدرنال باید با جراحی درمان شوند. هنگامی که بیش از حد هورمون ترشح می‌شود، اختلالاتی مانند موارد زیر را به وجود می‌آورد:

• بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها: سندرم کوشینگ
• میزان بیش از حد آلدوسترون: هایپرالدوسترون
• تجویز بیش از حد اپی نفرین و نوراپی نفرین: فئوکروموسیتوم
• آندروژن: مشکلات مردانه

انواع اختلالات غده فوق کلیه یا آدرنال چیست؟

دو روش متداول که باعث ایجاد مشکلات غدد آدرنال می‌شود، تولید بیش از حد یا خیلی کم از هورمون‌های خاص است که منجر به عدم تعادل هورمونی می‌شود. این ناهنجاری‌های عملکرد غده فوق کلیه می‌تواند ناشی از بیماری‌های مختلف غدد فوق کلیوی یا غده هیپوفیز باشد.

نارسایی آدرنال

نارسایی آدرنال یک بیماری نادر است. این بیماری ممکن است ناشی از بیماری غدد فوق کلیوی (نارسایی اولیه آدرنال، بیماری آدیسون) یا بیماری‌هایی در هیپوتالاموس یا هیپوفیز (نارسایی ثانویه آدرنال) باشد. این مورد بر خلاف سندرم کوشینگ است و با سطح پایین هورمون‌های غده فوق کلیه مشخص می‌شود. علائم این بیماری شامل کاهش وزن، کم اشتهایی، تهوع و استفراغ، خستگی، تیرگی پوست (تنها در نارسایی اولیه آدرنال)، درد شکم و موارد دیگر است.علل نارسایی اولیه آدرنال ممکن است شامل اختلالات خود ایمنی، قارچ‌ها و سایر عفونت‌ها، سرطان (به ندرت) و عوامل ژنتیکی باشد. اگرچه نارسایی آدرنال معمولاً با گذشت زمان بروز می‌کند، اما به طور ناگهانی می‌تواند به عنوان یک نارسایی حاد آدرنال (بحران آدرنال) ظاهر شود. با اینکه علائم مشابه دارد، اما عواقب جدی‌تر آن از جمله شوک تهدید کننده زندگی، تشنج و کما است. اگر این بیماری درمان نشود، عوارض جبران ناپذیری را به همراه دارد. پرستار سالمند با دیدن علائم این بیماری در سالمند به درمان به موقع آن کمک کرده و از او به خوبی مراقبت می‌کند.

تومورهای غده فوق کلیه

تومورهای بدخیم غده فوق کلیه (سرطان آدرنال) مانند کارسینوم قشر آدرنال نادر هستند. آنها اغلب علامت ایجاد نمی‌کنند و زمانی که تشخیص داده می‌شوند که در اندام‌ها و بافت‌های دیگر گسترش یافته اند. این تومورها رشد نسبتاً بزرگی دارند. ممکن است بیماران درد شکم، درد پهلو یا احساس پر بودن شکم را تجربه کنند، به خصوص وقتی تومور غده فوق کلیه  بسیار بزرگ شود. همه سرطان‌های یافت شده در غدد فوق کلیوی از خود غده سرچشمه نمی‌گیرد. بیشتر تومورهای فوق کلیوی متاستاز یا گسترش سرطان از تومور اولیه دیگر در بدن است. همچنین تومورهای آدرنال می‌تواند باعث موارد زیر شوند:

• سندرم کوشینگ با تولید کورتیزول به طوری که سطح آن در بدن بیش از حد بالا می‌رود
• هیپرآلدوسترون اولیه با ایجاد مقادیر زیاد هورمون آلدوسترون که فشار خون و میزان نمک و پتاسیم را در بدن کنترل می‌کند
• فئوکروموسیتوم، با تولید بیش از حد آدرنالین

سندروم کوشینگ

سندرم کوشینگ ناشی از تولید بیش از حد کورتیزول از غدد فوق کلیوی است. علائم این بیماری ممکن است شامل افزایش وزن و رسوبات چربی در قسمت‎های خاصی از بدن مانند صورت باشد. همچنین باریک شدن بازوها و پاها، ظاهر شدن موی صورت، خستگی، ضعف عضلانی، فشار خون بالا، دیابت و سایر موارد دیده می‌شود. تولید بیش از حد کورتیزول همچنین می‌‌تواند با تولید بیش از حد هورمون آزادکننده کورتیکوتروپین (ACTH) توسط یک تومور خوش خیم در غده هیپوفیز یا تومورهای دیگر بدن ایجاد شود. یکی دیگر از دلایل عمده سندرم کوشینگ مصرف بیش از حد و طولانی مدت استروئیدهای خارجی مانند پردنیزون یا دگزامتازون است که برای معالجه بسیاری از بیماریهای خود ایمنی یا التهابی (به عنوان مثال لوپوس، آرتریت روماتوئید، آسم، بیماری التهابی روده، مولتیپل اسکلروزیس و غیره) تجویز می‌شود.

بیماری آدیسون

آدیسون یک بیماری خود ایمنی است. وضعیتی که سیستم ایمنی بدن که قرار است از بدن محافظت کند، به اشتباه به بافت‌ها و سلول‌های خود بدن حمله می‌کند. بیماری آدیسون منجر به آسیب به غدد فوق کلیوی می‌شود. در دراز مدت، این آسیب می‌تواند بدتر شود تا اینکه در نهایت غدد فوق کلیوی دچار نقص در عملکرد شوند.

هایپرپلازی مادرزادی آدرنال

نارسایی آدرنال همچنین می‎تواند ناشی از یک اختلال ژنتیکی به نام هایپرپلازی مادرزادی آدرنال باشد. کودکانی که با این اختلال متولد می‌شوند، آنزیم ضروری لازم برای تولید کورتیزول، آلدوسترون یا هر دو را از دست می‌دهند. در همان زمان، آنها اغلب افزایش بیش از حد آندروژن را تجربه می‌کنند که ممکن است منجر به ایجاد ویژگی های مردانه در دختران و بلوغ زودرس در پسران شود. هیپرپلازی مادرزادی آدرنال بسته به شدت کمبود آنزیم ممکن است سال‌ها تشخیص داده نشود. در موارد شدیدتر، نوزادان ممکن است از داشتن اشکال در ظاهر دستگاه تناسلی، کم آبی، استفراغ و عدم شکوفایی رنج ببرند. پرستار بچه این علائم را شناسایی می‌کند و والدین کودک را در این زمینه راهنمایی می‌کند.

سرکوب غده فوق کلیه

هنگامی که افراد داروهای استروئیدی (داروهایی که مانند کورتیزول در بدن عمل می کنند) مانند پردنیزون، هیدروکورتیزون یا دگزامتازون مصرف می‌کنند، فعالیت طبیعی غدد فوق کلیوی را کاهش می‌یابد. به طور معمول، کسی که استروئید مصرف می‌کند با گذشت زمان به تدریج دوزهای پایین و کمتری دریافت می‌کند تا اینکه مصرف دارو را به طور کامل قطع گردد. هنگامی که داروهای استروئیدی به طور ناگهانی متوقف می‌شوند، به خصوص بعد از مصرف چندین هفته یا بیشتر، غدد آدرنال ممکن است قادر به تولید هورمون‌های استروئیدی (مهمتر از همه، کورتیزول) در مقادیر کافی برای چند هفته یا حتی ماه‌ها نباشد. این وضعیت می‌‍‌تواند مشکلات پزشکی به دلیل عدم تعادل در میزان هورمون را ایجاد کند که تا زمانی که غدد آدرنال شروع به کارکرد معمول خود کند، ادامه می‌یابد.

هایپرآلدسترون

این اختلال زمانی رخ می‌دهد که بدن بیش از حد آلدوسترون تولید کند، هورمونی که فشار خون را کنترل می‌کند و سطح نمک و پتاسیم بدن را تنظیم می‌کند. هایپرآلدوسترونیسم ناشی از تولید بیش از حد آلدوسترون از یک یا هر دو غده فوق کلیوی است. این مورد با افزایش فشار خون مشخص می‌شود که اغلب به کنترل داروهای زیادی نیاز دارد. در برخی افراد سطح پتاسیم کم در خون می‌تواند باعث درد عضلانی، ضعف و اسپاسم شود. آلدوسترون اضافی یا توسط تومور تولید می‌شود که به طور معمول بر روی یک غده فوق کلیوی تأثیر می‌گذارد یا با رشد غیرطبیعی هر دو غده، شرایطی به نام “هایپرپلازی” ایجاد می‌شود.

بیش از حد آدرنالین یا نورآدرنالین: فئوکروموسیتوم

فئوکروموسیتوم توموری است که منجر به تولید بیش از حد آدرنالین یا نورآدرنالین توسط مدولا آدرنال می‌شود. فئوکروموسیتوما ممکن است باعث فشار خون پایدار یا پراکنده شود که امکان دارد کنترل آن با داروهای منظم دشوار باشد. علائم این بیماری شامل سردرد، تعریق، لرزش، اضطراب و ضربان قلب سریع است. برخی افراد از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به این نوع تومور هستند.

تشخیص اختلالات غده آدرنال

برای تشخیص اختلال در غدد فوق کلیوی، پزشکان می‌توانند آزمایش‌های مختلفی از جمله موارد زیر را بررسی کنند:

• آزمایش خون برای اندازه گیری چگونگی تولید هورمون کورتیزول در بدن
• آزمایش اندازه گیری تحمل انسولین
• جمع آوری ادرار 24 ساعته
• تصویربرداری، مانند اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) از غدد فوق کلیوی یا تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) از غده هیپوفیز
• برای فئوکروموسیتوم، اسکن تخصصی به نام اسکن متا-یدوبنزیل گوانیدین (MIBG) انجام می‌شود.
• پزشک همچنین تاریخچه فرد و تمام داروهایی را که مصرف می‌کند، مورد بررسی قرار می‌دهد.

اختلالات غدد فوق کلیه چگونه درمان می‌شوند؟

برای درمان اختلالات فوق در مرحله اول باید آن را تشخیص داده و سپس مراحل درمان را طی کنید. برای تشخیص این اختلالات پزشک از روش‌های آزمایش تحمل انسولین، آزمایش ادرار، آزمایش خون، استفاده از روش‌های تصویر برداری بهره می‌گیرد. پس از انجام آزمایشات و طی کردن روند تشخیص بیماری، پزشک با توجه به شدت بیماری و نوع آن از دو روش درمان با دارو یا درمان با جراحی استفاده می‌کند. در ادامه به بررسی روش‌های درمانی، بیماری‌های غدد فوق کلیه می‌پردازیم.

درمان سرطان آدرنال:

برای درمان این سرطان عمل جراحی رادیکال یک گزینه مناسب است. پزشک معالج این جراحی را با سرعت و در چند مرحله انجام می‌دهد تا از گسترش سرطان و تولید هورمون‌های اضافی جلوگیری شود. این مراحل شامل:

• مرحله اول : از بین بردن تومور با انجام عمل جراحی
• مرحله دوم : انجام مجدد عمل جراحی و سرکوب کردن بیماری
• مرحله سوم: اگر هنوز هم اثاری از بیماری باقی مانده باشد و آزمایشات و بالینی، نشان دهنده بیماری و آثار آن باشد؛ در این مرحله پزشک با توجه به وضعیت بیمار از جراحی مجدد و تجویز دارون برای درمان بهره می‌گیرد.
• مرحله چهارم: اگر تومور رشد کرده باشد و روی سایر اندام‌ها نیز تاثیر گذاشنه باشد؛ پزشک معالج شیمی درمانی به وسیله میتوتان را پیشنهاد می‌دهد.

فئوکروموسیتوم:

این بیماری نیز با روش های متفاوتی درمان می‌شود و عمل فئوکروموسیتوما از موثر ترین روش‌های درمان این بیماری است. اگربیماری وخیم باشد پزشک معالج از روش‌هایی مثل شیمی درمانی یا پرتو درمانی بعد از عمل جراحی استفاده می‌کند. روش‌ دارو درمانی از روش‌هایی است که باعث درمان قطعی بیمار نمی‌شود اما یکسری از علائم بیماری را کاهش داده و به طول عمر بیمار می‌افزاید.

بیماری آدیسون

برای تشخیص این بیماری پزشک، آزمایش خون، آزمایش تحریک هورمون آدرنوکورتیکوتروپین و … را برای بیمار تجویز می‌کند. پس از تشخیص بیماری، علاوه بر روش دارو درمانی بیمار باید به دو گزینه مصرف مواد غذایی و شرایط زندگی توجه بیش‌تر داشته باشد که در ادامه به بررسی بیش‌تر این سه مورد می‌پردازیم.

·شرایط استرس زا

شرایط استرس زا روی  بیماراران مبتلا به آدیسون تاثیرگذار است. به همین دلیل بیمار باید سعی کند در این محیط و شرایط قرار نگیرد و از روش‌های مناسب برای رفع استرس، مثل یوگا و مراقبه استفاده کند.

·مصارف غذایی

 در بعضی از موارد پزشک معالج برای جایگزینی آلدوسترون مصرف نمک را توصیه می‌کند. میزان مصرف نمک در این بیماران هنگام انجام ورزش‌های سخت و سنگین، گرم شدن آب و هوا و… بهتر است افزایش یابد.

·دارو درمانی

هنگام ابتلا به بیماری آدیسون بعضی از هورمون‌هایی که قبلا در بدن تولید می‌شده دیگر تولید نمی‌شود. به همین دلیل باید به صورت دارو وارد بدن شوند. از  از داروهای کورتیکواستروئید و دارویی به نام هیدروکورتیزون برای جایگزینی با هورمون‌های آلدوسترون و کورتیزول  که دیگر در بدن تولید نمی‌شوند استفاده می‌شود. فلاودروکورتیزون یکی دیگر از دارو‌هایی است برای جایگزینی آلدوسترون توسط پزشک تجویز می‌شود.

درمان بیماری CAH

برای درمان هایپرپلازی مادرزادی آدرنال، پزشک ابتدا به معاینه و بررسی نوزاد پرداخته و با توجه به وزن بدن و میزان جذب دارو برای درمان او از روش دارو درمانی استفاده می‌کند.  پزشک برای تامین هورمون‌هایی که در بدن نوزاد وجود ندارد قرص‌های هیدروکسی کورتیزون، کورتیزون و گاهی نیز از فلودروکورتیزون استفاده می‌کند.